Хемангиоми на кожата

Детска дерматология

Детските хемангиоми (ДХ) са доброкачествени съдови тумори, които се наблюдават при новородени деца, непосредствено след раждането или до 1 месец след него.

Същност на хемангиомите
Разпространение на проблема
Причини за поява
Видове детски хемангиоми

Прогноза на заболяването
Диагностика
Терапия

Част 1

Същност на хемангиомите

Детските хемангиоми (ДХ) са доброкачествени съдови тумори , които се наблюдават при новородени деца, непосредствено след раждането или до 1 месец след него. Развитието им преминава в три последователни фази: 1.фаза на развитие, 2.стационарна фаза и 3.фаза на регрес. Прогнозата при това заболяване е добра в по-голямата част от случаите и не налага локално или системно лечение. При около 10% от новородените, диагностицирани с хемангиом обаче се обмислят допълнителни изследвания за изясняване на състоянието и терапия за избягване на възможните усложнения. Въпреки доброкачествения си ход, немалка част от хемангиомите оставят трайни кожни промени – разширени капиляри, изпъкнали или хлътнали белези, наличие на излишна фиброзно-мастна тъкан.

Част 2

Разпространение на проблема

Честотата на поява на детските хемангиоми е изключително голяма – счита се, че засягат 4-5% до 10% от новородените в нормална гестационна възраст и до 30% от недоносените кърмачета. Основен рисков фактор за появата им е теглото на пеленачето, като при всяко отклонение до 500 грама от нормата, рискът за развитие на ДХ се увеличава до 40%. Редица изследвания потвърждават по-висока честота при момичета, в сравнение с тази при момчета. Други рискови фактори включват многоплодна бременност, по-зряла възраст на майката, ин-витро оплождане, прееклампсия и плацентарни аномалии.

Част 3

Причини за поява

До момента няма нито една потвърдена хипотеза за появата на детските хемангиоми. Обсъждат се следните причини: плацентарен произход, соматична мутация на ендотелните клетки или тъканна хипоксия. Надяваме се , че бъдещи изследвания и проучвания ще разкрият повече подробности за същността на причините, които водят до възникване на детските хемангиоми, което ще намали и тяхната честота чрез избягване на причините за появата им.

Част 4

Видове детски хемангиоми

СЪВРЕМЕННА КЛАСИФИКАЦИЯ:

Детските хемангиоми са част от голямата група на съдовите аномалии. Най- общо разделяме съдовите аномалии на съдови тумори и съдови малформации, като критериите по които разграничаваме тези две големи групи са време на поява, способност за разрастване и склонност към регресия.

Съдовите малформации възникват в резултат на морфогенетични грешки в образуването на кръвоносните съдове. Те са налице при раждането, не се развиват и нямат склонност към регрес;

Съдовите тумори се формират след раждането и преминават през три фази на развитие: нарастване, стабилизация и обратно развитие. Съществуват следните видове тумори – 1.доброкачествени, 2.доброкачествени, но локално агресивни и 3.злокачествени. В групата на доброкачествените съдови тумори попадат три подгрупи: детски и вродени хемангиоми, туфи хемангиоми и вретеновидно-клетъчни хемангиоми, епителоидни хемангиоми и пиогенни грануломи;

Обикновено детските хемангиоми се развиват в рамките на 1-3 седмици след раждането на детето, но не по- късно от 12-та седмица. Възможно е непосредствено след раждане да не се установяват проблемни кожни изменения. Най- често майките забелязват петно след като напуснат родилния дом, като описват наличието на по-светли или по-тъмни петна, върху които впоследствие започват да се развиват множество червено-виолетови по-интензивно оцветени петна.

Разделяме детските хемангиоми на различни подвидове, според разположението и дебелината им. Повърхностните (50-60% от случаите) представляват ярко-червени до виолетови надигнати над повърхността на кожата образувания с различна форма и диаметър, често с неравна, ягодова повърхност. Дълбоките хемангиоми се срещат по-рядко (в 15% от случаите), като представляват надигнати изменения с неправилна форма и неясни граници, със сиво-синкава повърхност и непроменена надлежаща кожа. Те се развиват в по- късен етап, най-често между 1вия и 3тия месец след раждането. Съществуват също и смесени хемангиоми (25-35% от случаите), при които се наблюдава както повърхностна , така и дълбока компонента.

Според разположението си делим хемангиомите на локализирани и сегментни. Сегментните обхващат една или повече анатомични области и крият по-висок риск от усложнения. В областта на лицето могат да засегнат фронто-темпоралната област, максиларната, мандибуларната и фронто-назалната.

Понякога детските хемангиоми се описват като част от съвкупност от оплаквания и клинични находки, известни още като синдромо-комплекс. Това изисква допълнителни изследвания и мултидисциплинарен подход при избора на адекватна и бърза терапия. Такива се хемангиоматозата и синдромите PHACES и LUMBAR. Тези състояния изискват навременна медицинска намеса за диагностициране на пълния комплекс от симптоми и избягване на възможните усложнения.

Част 5

Прогноза на заболяването

По-голямата част от хемангиомите започват своята инволюция след втората година след раждането, като това може да продължи до 6тата година от живота на детето. В западна Европа се препоръчва основно динамично наблюдение и често фотодокументиране за обективно проследяване във времето. Малка част от хемангиомите носят риск и това налага съобразяване на всички възможности при избора на лечение.

Усложненията, които се наблюдават най-често в резултат на поява на детски хемангиоми са: разраняване, нарушаване на нормалното функциониране на конкретната анатомична област, съобразно разположените в нея органи – очи, нос, гърди, генитална област и т.н., както и появата на психо-емоционални нарушения в резултат на наличния естетичен проблем.

Улцерациите (разранявания) се наблюдават най-често при хемангиоми в областта на долната устна, шията и аногениталната област. Придружават се често от обилно кървене и развитие на инфекции, като болката е водещ симптом.

Функционалните нарушения се развиват в случай на засягане на различни анатомични области от прогресивно нарастващ хемангиом. Най- често това се наблюдава в областта на очите, дихателните пътища и шийната област. Настъпващите усложнения са разнообразни, в зависимост от степента на притискане на засегнатия по съседство орган.

Психо-емоционални нарушения се наблюдават при деца с хемангиоми, разположени в областта на централна лицева област. Поради естетичния проблем се наблюдава по-трудна адаптация на децата в детски колективи и нежелание за общуване с външни хора.

Част 6

Диагностика

Диагнозата на детските хемангиоми се поставя след клиничен преглед от специалист дерматолог, понякога в екип с опитен педиатър или неонатолог. При съмнение за усложнения или когато се подозира асоциация с различни синдроми могат да бъдат приложени и допълнителни образни изследвания. Провеждането на ехографско изследване на вътрешните органи се налага, за да се отхвърли засягане на черния дроб. Консултация с детски кардиолог и извършване на ехокардиография е необходима в случай на големи и дълбоки хемангиоми, за да се отхвърли засягане на големи съдове. Ядрено-магнитен резонанс се прави при деца със сегментни хемангиоми в областта на лицето и шията, за да се изключат подлежащи мозъчно съдови и сърдечни аномалии.

Част 7

Терапия

До 2007 година детските хемангиоми бяха основно регистрирани, без съществени опити за лечение. При най-тежките случаи се прилагаше системна кортикостероидна терапия. От 2007 година започна приложение на пропранолол при случаи на детски хемангиоми. През 2014 год. FDA и EMA одобриха приложението на перорален стандартизиран разтвор на пропранолол. Пропранололът е кардиоселективен адренергичен антагонист, който инхибира конкурентно адренорецепторите на повърхността на ендотелните клетки. Лекарството се използва от дълго години в областта на детската кардиология и е проучено по отношение на възможните нежелани странични реакции. Лечението се започва след одобрение на протокол за изписване на скъпоструващи медикаменти към НЗОК. В хода на предварителната подготовка на документите е необходимо, да се консултирате с детски дерматолог, детски кардиолог, да се направят кръвни изследвания на детето. Лечението се започва винаги в болнична среда, под наблюдение на опитен педиатър. Измерват се периодично кръвното налягане и пулса на кърмачето и се извършва динамично наблюдение за срок от 4-6 часа. През първата седмица лекарството се дава в доза 1 мг/кг.т.м. непосредствено преди хранене или по време на хранене. В листовката на медикамента е налична информация, че е редно да се дава след храна. От практична гледна точка, през последните няколко години се натрупа мнение, че това е неправилно. Голяма част от децата страдат от рефлукс и много често връщат част от погълнатото количество мляко. При този процес връшат и част от сиропа. По този начин не се осигурява необходимото количество медикамент за абсорбция в стомашно-чревния тракт. Лечението продължава средно 12 до 18 месеца. Понякога се налага временно преустановяване на приема, в случай на развило се съпътстващо заболяване (например настинка, грип, детски бронхиолит). След оздравяване лечението се възстановява.

Локалната терапия е възможна алтернатива на системното лечение с пропранолол при по-леки случаи на детски хемангиоми. Тя се осъществява с гел на тимолол малеат или екстемпорална форма на крем, който съдържа пропранолол в концентрация 1-2%. Приложението е двукратно дневно и продължава средно около 1 година. Стандартно около втория месец след терапията, се наблюдава подобрение, видно от избледняване на лезията и намаляване на диаметъра й. В случай , че не настъпи нужното подобрение е възможно да се обсъди включване на перорална терапия.

Останалите терапевтични възможности включват приложение на системни или интралезионални кортикостероидни средства, оперативно отстраняване, лазерно лечение и други. Всички тези подходи имат своите предимства и недостатъци. Всеки случай на дете с хемангиом е строго индивидуален. Това налага избора на лечебен план да бъде строго съобразен спрямо особеностите на всяко едно дете и неговите родители.

Само до преди 15 години лечението на тези случаи се осъществяваше за сметка на тежки белези и лицеви диспропорции. Към момента лечението с локален или системен пропранолол ни позволява да постигнем невероятни резултати в рамките на изключително кратки периоди от време. Тези резултати изискват доверие между пациентът и неговите родители и лекуващите му лекари – дерматолог и педиатър.

Ценоразпис

ПРОЦЕДУРА	ЦЕНА*
Първичен преглед Лекар-дерматолог, с докторска степен по медицина	65 лв.
Първичен извънреден Лекар-дерматолог, с докторска степен по медицина	75 лв.
Вторичен преглед Лекар-дерматолог, с докторска степен по медицина	40 лв.
Вторичен извънреден Лекар-дерматолог, с докторска степен по медицина	45 лв.
Първичен преглед Лекар-дерматолог	50 лв.
Първичен извънреден Лекар-дерматолог	60 лв.
Вторичен преглед Лекар-дерматолог	30 лв.
Вторичен извънреден Лекар-дерматолог	35 лв.
Първичен преглед Лекар-специализант по дерматология	40 лв.
Първичен извънреден Лекар-специализант по дерматология	45 лв.
Вторичен преглед Лекар-специализант по дерматология	20 лв.
Премахване на единична лезия, до 10 импулса	80 лв.
Премахване на съдове	до 100 импулса 160 лв. до 200 импулса 230 лв. до 400 импулса 320 лв. до 600 импулса 450 лв.